[عبسي الحمديني]

مــرض كُــريــات الــدم الــحــمــراء الــمــنــجــلــي (المنجلية)
Sickle Cell disease


ينتج هذا المرض من وجود هيموجلوبين (S) و هو هيموجلوبين غير موجود في الدم الطبيعي Sickle Haemoglobin , و له خاصية البلورة عندما تقل نسبة الأوكسوجين في الدم, و يؤدي هذا إلى تغير شكل كريات الدم الحمراء من الدائري المُقعر السطحين الطبيعي إلى المنجلي مما يؤدي إلى إنسداد الأوعية الدموية الدقيقة, و عندها يشكو المريض من آلام شديدة إما في البطن أو في المفاصل, و يؤدي هذا الإنسداد بالتدريج إلى تدمير المفاصل, و كذلك يؤدي تغير شكل الكريات إلى تكسر حاد في كريات الدم و ينتج عنه هبوط حاد بكمية الهيموجلوبين و يرقان (بو صفار).

و هناك نوعان :

1- الحامل للمرض Sickle cell trait :

المصاب به يكون طبيعيا تماما و لا يشكو شيئا و تكون تحاليله طبيعية, و لا يكتشف إلا إذا أجري له تحليل نسب انواع الهيموجلوبين في الدم (Haemoglobin Electrophoresis) , حيث يكون هيموجلوبين (S) موجودا بنسبة 30 - 40 % و تحليل تغير شكل الكريات الحمراء (Sickling Test) يكون موجبا, و هو التحليل الذي يبين تغير شكل كريات الدم الحمراء من الدائري الطبيعي إلى المنجلي عند إنخفاض نسبة الأوكسوجين في الدم.

2- النوع الثاني يسمى بمرض كريات الدم المنجلي Sickle cell disease :

و المريض به يشكو من الأعراض التي ذكرناها آنفا و تأتي على هيئة نوبات و أي عامل يؤدي إلى إنخفاض نسبة الأوكسوجين في الدم يؤدي إلى حدوث نوبة للمريض و من هذه العوامل :

- الإرهاق الشديد (مثل الرياضة القاسية).

- التلوث الجرثومي (مثل تلوث الدم أو التهابات المسالك البولية).

- حالات التجفاف (التعرض للشمس أو الحرارة لفترات طويلة).

مضاعفات المرض :

- نوبات ألم.

- زيادة قابلية الإصابة بالإلتهابات.

- حدوث جلطات (سكتة) دماغية.

- تقرحات بالرجل.

- تلف أنسجة العظام و المفاصل.

- يرقان (بو صفار) (Jaundice).

- تكون حصوات المرارة (Gallstones).

- تلف أنسجة الكلى.

- تلف أنسجة العين.

- فقر دم (Aneamia).

- تأخر نمو الطفل المصاب.

- انتصاب مؤلم عند الذكور (Priapism).

- أنسداد في أوعية الرئة.

و تكون تحاليل الدم :

- تحليل تغير شكل الكريات الحمراء (Sickling Test) يكون موجبا.

- تحليل نسب انواع الهيموجلوبين في الدم (Haemoglobin Electrophoresis) , حيث يكون هيموجلوبين (S) موجودا بنسبة 75 - 95 % و لا يوجد هيموجلوبين A في الدم بتاتا.









صور مجهرية لكريات حمراء منجلية (الأسهم)


أعراض يجب الإنتباه لها في المصابين بالمرض و مراجعة الطبيب حالا:

- إرتفاع في درجة الحرارة.

- ألم في الصدر.

- ضيق في التنفس.

- تعب و إرهاق غير طبيعيين.

- انتفاخ في البطن.

- صداع مفاجئ شديد.

- تنميل أو خدور و ضعف في الأطراف.

- ألم غير طبيعي لا يستجيب للمسكنات المعتادة.

- انتصاب مؤلم عند الذكور.

- تغير مفاجئ في حدة النظر أو مجال النظر.

العلاج:

- عدم التعرض للعوامل المسببة للنوبات مثل الإرهاق(الرياضة القاسية) و الحرارة العالية و شرب الكثير من السوائل و بخاصة في الطقس الحار.

- أخذ أقراص الفوليت (Folic acid) لتجنب النقص فيه و ذلك لزيادة طلب الجسم نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء و أهميتة في إنتاجها في الجسم.

زراعة نخاع العظم (Bone Marrow Transplant) و يجب توفر متبرع ملائم مطابق من حيث التركيبة الوراثية.

- العلاج بعقار هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea) الذي يستخدم في علاج السرطانات و ذلك لأنه يزيد من إنتاج الهيموجلوبين الجنيني Foetal Haemoglobin و الذي بدوره يقلل من خاصية بلورة هيموجلوبين S .

- العلاج بالجينات , أي تعديل التركيبة الجينية(الوراثية) للمريض (Gene Therapy) في المستقبل حيث أن التركيز على العلاج الجيني هو محور الأبحاث في كل الأمراض.


منقوووووووووول